皇家外科学院(Royal College Surgery,RCS)大鼠是一种经常被用于视网膜退行性疾病研究的常染色体隐性遗传动物模型。该模型主要特点是RCS大鼠视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)细胞表达的Mertek基因突变，造成大鼠出生后光感受器细胞的损失。该突变同样存在于人类视网膜色素变性疾病(retinitis pigmentosa,RP)中。目前，美国Jackson实验室(http://www.jax.org/index.html)、京都大学(http://www.anim.med.kyoto-u.ac.jp/nbr/strains)提供了该模型的供应。

该模型在组织学上显示，在大鼠的感光细胞外节和视网膜色素上皮层之间存在着不正常的外界碎片堆积层。在出生后2周，视网膜的外核层细胞表现正常，但在出生后20～30天开始出现变性，8周时，后极部RPE细胞开始丢失，10周时，毛细血管内皮细胞变厚，内皮窗消失。这种变性凋亡过程一直持续到出生后三个月。此外，与退行光感受器相邻的一些视网膜色素上皮细胞比同龄正常的RPE细胞要高一些，基底面的皱褶明显增多，细胞质中线粒体的数量也增加了。

因为这个模型是一种较成熟的视网膜退化的动物模型，与人类RP有许多相似之处，所以被广泛用于研究视网膜退行性变和减缓感光细胞丢失进程的实验性治疗研究中。RCS大鼠是第一个用于RP的病因及治疗方法研究的动物模型。

北检院部分仪器展示