基因修饰IgA肾病动物模型

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UG基因敲除(UG -/-)小鼠:子宫球蛋白(utero- globin,UG)作为一种类固醇激素诱导分泌的类细胞因子样蛋白质,在黏膜上皮细胞的分泌过程中具有多种抗炎、免疫调节等生理功能。然而,研究发现,UG -/-小鼠会自发产生一些与人类IgA肾病相仿的症状,如明显的蛋白尿、镜下血尿、体重下降等,这是由于进行性肾小球疾病所导致的。通过肾组织病理学检查,可以发现嗜复红的蛋白复合物沉积在肾小球内,并同时伴随着肾小管细胞增生和肾实质纤维化。而免疫荧光检查则表明,IgA、补体C3、纤维连接蛋白和胶原等物质在肾小球内沉积,这与野生型对照小鼠无异。

NZWxC57BL/6F(1)-hbcl-2转基因小鼠:现有一种转基因小鼠,是将B6- bcl-2转基因小鼠与NZW小鼠进行杂交获得的。该转基因小鼠会患上一种致死性IgA肾病并伴有狼疮样综合征,其肾组织病理学检查结果与人类IgA肾病十分类似。尿生化检查可发现有大量蛋白尿的情况,并且血清IgA半乳糖化与唾液酸化程度较低。与正常糖基化IgA相比,转基因小鼠具有较强的沉积于肾脏的能力。

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